بیماری های مادرزادی قلب

بیماری های مادرزادی قلب به بیماری های اطلاق می شود که از بدو تولد وجود دارند (  این واژه ترجمه ی Congenital heart disease  است به معنای به ارث رسیده از مادر نیست بلکه منظور غیر اکتسابی بودن و حضور آن از موقع تولد است( .

از بین بیماری های مادرزادی شایع ترین آنها بیماری های مادرزادی قلب است بطوریکه شیوع آن 1% گزارش شده است.  این بیماری می تواند ساختار قلب را تحت تاثیر قرار داده و در وظیفه ی قلب که خونرسانی است اختلال ایجاد کند. واژه ی بیماری های مادرزادی قلب گستره ی وسیع از بیماری ها  را شامل می شود که از بیماری های خفیفی مثل وجود یک سوراخ کوچک در دیواره یا بیماری های شدیدی مثل عدم حضور یک ساختار قلب متفاوت است.

موارد خطر برای بیماری های مادرزادی قلب شامل به دنیا آمدن قبل از موعد نوزاد, سابقه خانوادگی بیماری های مادرزادی قلب, سایر بیماری های ژنتیکی همراه, فاکتور های وابسته مادر در دوران بارداری مانند پر فشاری خون, قند, مشکلات تیروئید, و ….. و عفونت های رحمی در دوران بارداری  می باشد.

تشخیص این بیماری های مادرزادی قلب ممکن است بعد از تولد یا حتا قبل از تولد داده شود. قبل از تولد اگر در حین سونوگرافی غربالگری پزشک به وجود بیماری های مادرزادی قلب شک کند لازم است که اکوی جنینی ( که در واقع دستگاه اکوکاردیوگرافی است که برای اکوی قلب جنین تخصص یافته است) توسط فرد خبره در این زمینه انجام شود. بعد از تولد در صورت شک به بیماری قلبی با توجه به علائم و شنیده شدن صداهای اضافه در معاینه قلب اکو درخواست می شود تا سیستم قلب و عروق  رویت شود . در صورت وجود یک نقص در ساختار قلب و عروق بایستی کل ساختار آن به دقت بررسی شود چراکه ممکن است چندین نقص ساختاری بطور همزمان وجود داشته باشد.

اما علائم بیماری های مادرزادی قلب چگونه است؟

علائم بیماری ای مادرزادی قلب غیر اختصاصی هستند و بسته به شدت بیماری متفاوتند. گاهی بیماری به قدری خفیف است که تا بزرگسالی علامت دار نمیشود.

در شیر خواران ممکن است خستگی هنگام شیر خوردن, خواب آلودگی شدید, سیاه شدن لب ها یا نوک انگشتان, رشد نامناسب, تنفس های تند و مشکل دار و نبض ضعیف  دیده شود.

با توجه به علائم و معاینات بیماران برای زمان جراحی تصمیم گرفته می شود. بیماری های مادر زادی قلب اگر شدید بوده و نیاز به مداخله  جراحی در سال اول زندگی داشته باشند به عنوان بیماری های جدی یا به اصطلاح علمی critical  دسته بندی می شوند. بیماری های جدی مادرزادی قلب حدود ¼ و یا 25% از  آنها را شامل می شود.  این دسته از بیماری ها به دلیل نقص ساختاری باعث مخلوط شدن خون پر اکسیژن و کم اکسیژن می شود و باعث میشود میزان اکسیژن کمتری به اعضای بدن برسد. مخلوط شدن خون پر اکسیژن و کم اکسیژن باعث پایین آمدن سطح اکسیژن  کلی خون می شود. سطح اکسیژن خون با استفاده از دستگاهی بنام پالس اکسی متر سنجیده میشود. از پالس اکسی متر در ابتدای تولد جهت غربالگری بیماری های قلبی و همچنین در سری معاینات بعدی کودکان با مشکل قلبی استفاده میشود.

در این شکل یک دستگاه پالس اکسی متر نشان داده می شود که با قرار دادن  دور دست یا پای نوزاد میزان اکسیژن خون را نشان می دهد

کودکان با بیماری های مادرزادی قلب باید تحت نظر گرفته شده و بطور دوره ای معاینه شوند تا زمان مناسب برای جراحی آنها فرا برسد. در بیماری های شدید اگر ترمیم به موقع صورت نگیرد می تواند باعث نارسایی قلب, اختلالات ریتم قلب, اندوکاردیت و و یا آبسه ی مغز, سکته مغزی  می شود.

اگر کودک شما بیماری مادرزادیقلب ترمیم شده یا نشده ندارد و یا در بزرگسالی متوجه بیماری مادرزادی قلبی شدید لازم است قبل از انجام اعمال دندان پزشکی با پزشک خود مشورت کنید

انواع بیماری های مادرزادی همراه با شکل های شماتیک و فیلم جراحی آن در مرکز ما را در ادامه ی این مطلب می تواند دنبال کنید.

ASD ( Atrial Septal Defect)   یا نقص در دیواره ی بین دهلیزی

همانطور که در ویدئو نشان داده شد , قلب از چهار حفره تشکیل شده و دو حفره ی بالایی دهلیز نام دارند. قسمت چپ قلب حاوی خونی است که از ریه ها برمیگردد  محتوای اکسیژن بالایی دارد و به اصطلاح تصفیه شده است در حالی که سمت راست قلب خونی است از بقیه بافت های بدن باز میگردد و خون تصفیه نشده است.

وجود این نقص یا سوراخ بین دو دهلیزی باعث می شود خون دو سمت با یکدیگر  مخلوط شود. بدلیل اختلاف فشار کم دهلیز ها خونی که بین دو سمت جابه جا می شود زیاد نبوده و درنتیجه علائم دیرتر تظاهر پیدا میکنند

در دوران جنینی در تمامی سوراخی بین دو دهلیز بنام سوراخ بیضی وجود دارد  چراکه تصفیه خون توسط جفت انجام می شود و گردش خون ریوی دور زده می شود. معمولا در نوزادی که به موقع متولد شده اند 24-48 ساعت بعد از بدنیا امدن کودک این سوراخ بسته میشود در صورت بازماندن به ان PFO (patent foramen ovale) یا سوراخ بیضی باز مانده میگویند  معمولا این سوراخ بیضی باز بسیار کوچک بوده و ممکن است  تا بزرگسالی نیاز به درمان برای بستن آن نباشد و تنها افرادی از نظر ریسک بالا برای سکته ی مغزی دارو دریافت کنند

ASD  یا نقص دیواره ی بین دهلیزی همانند PFO سوراخی بین دو دهلیز اما معمولا سایز آن بزرگ از PFO بوده  و معمولا نیاز به درمان پیدا میکند. ASD  از دو طریق درمان می شود یکی از طریق انژیوگرافی لوله ای از طریق شریان فمورال در ناحیه ران وارد قلب می شود و سپس وسیله ای به اسم آپلاتزر  در محل سوراخ قرار داده می شود. گاهی سوراخ بزرگ بوده که نیاز به عمل جراحی باز می شود تا این سوراخ بوسیله ی پچ بسته شود در فیلم زیر هر دوی این روش ها به صورت شماتیک نشان داده شده است.

گاهی آمپلاتزر ار محل اصلی خود خارج می شود که برای خارج کردن نیز نیاز به جراحی قلب باز خواهد بود تا بعد از خارج کردن وسیله از قلب سوراخ بین دهلیزی توسط پچ بسته شود

https://www.instagram.com/tv/CD1iJyrn6j_/?igshid=1w3xnvdzse4ao

https://www.instagram.com/p/CInM9haHtwC/?igshid=snwlyx9aaqal

VSD  ( Ventricular Septal Defect )  یا نقص دیواره ی بین بطنی

وجود سوراخ در بین دو بطن قلب را نقص دیواره ی بین بطنی می گویند. این نوع بیماری مادرزادی یکی از شایع ترین نوع بیماری ها مادرزادی شناخته می شود. نقص دیواره ی بین بطنی در قیاس با نقص دیواره ی بین دهلیزی معمولا زودتر علامتدار شده ( در همان ابتدای تولد) و در اکثریت موارد در همان کودکی نیاز به ترمیم دارد

نقص بین دیواره ی بطن باعث می شود خون از بطن چپ به بطن راست بیاید و در نتیجه ی آن باعث پس زدن خون به ریه و بالارفتن فشار ریه شود.  علائم این بیماری معمولا چندهفته تا چندین ماه  بعد از تولد ظاهر می شود.

در شیرخورانی که علائم دارند ممکن است نیاز باشد بطور موقت عمل pa banding  انجام شود در اینعمل شریان یا سرخرگ ریه بوسیله ی باندی بسته می شود تا بدین وسیله از بالارفتن فشار ریه و  آسیب زدن آن به ریه جلوگیری شود سپس با بالا رفتن سن شیرخوار و وزن گیری مناسب وی می توان عمل جراحی انجام داد و این نقص را ترمیم کرد

ترمیم نقص بوسیله ی پچ های پریکاردی( پرده ای که دور قلب را پوشانده ) انجام میشود در ادامه میتوانید نمونه ای از ترمیم و عمل PA banding را مشاهده کنید.

https://www.instagram.com/tv/CFcoi7DHP_A/?igshid=uxve6e9chyxh

چرا از ابتدا یک عمل انجام نمی شود

در عمل جراحی کودکان بهتر است کودکان وزن مناسب داشته و در سنین بالاتری انجام شود تا نتیجه ی بهتری بعد از جراحی داشته باشد با عمل موقت pabanding  هم جلوی عوارض شدید vsd  گرفته می شود هم به کودک فرصت می دهد تا رشد کند و در زمان مناسب تحت عمل دائمی قرار بگیرد

اما گاهی علائم به قدری شدید است که باید سریعتر و در همان ابتدا عمل دائم برروی کورک انجام شود .

PDA ( patent ductus arteriosus)  راه بین شریانی باز

در فیلمی که در ابتدای این مطلب اورده شد نقش ductus aretirous  در دوران جنینی به شما نشان داده شد. در دوران جنینی تصفیه خون از طریق جفت انجام میشود در نتیجه قلب جنین سیستم جریان خون ریوی را دور میزند برای اینکار یک سوراخ بین دهلیز ها به نام سوراخ بیضی و یک راه بین تنه ی شریان پولمونر و آئورت به نام ductus arteriosus  وجود دارد این راه معمولا بعد از تولد بسته می شود  باز ماندن این راه نیاز به ماده

ای به نام پروستاگلاندین دارد که در بدن نوزاداین نارس ترشح می شود و هرچه نوزاد به سن بالاتری داشته باشد ترشح این ماده کمتر می شود. برای بستن این راه می توان از داروهای ضد پروستاگلاندین مانند ایندومتاسین استفاده کرد گاهی این راه بزرگ بوده و برای بستن آن نیاز به عمل جراحی وجود دارد

https://www.instagram.com/tv/CFzS2MBHt8l/?igshid=1mohpyvalnwat

در بعضی از بیماری های مادرزادی وجود این راه به زنده ماندن نوزاد کمک میکند در این نوع بیماری ها پزشک ممکن است پروستوگلاندین برای شما تجویز کند تا مدت زمانی بیشتری این راه باز بماند تا موقع جراحی و درمان اصلی فرا برسد

ToF

تترالوژی فالوت تشکیل شده از چهار نقص است شامل تنگی دریچه پولمونر,  سوراخ بین بطنی, ضخیم شدن دیواره ی بطن راست و مکان نامناسب آئورت می باشد. تنگی دریچه ی پولمونر باعث کاهش میزان جریان خون به سمت ریه ها می شود و در نتیجه می تواند باعث سیاه شدن  و کاهش سطح اکسیژن خون در شیرخوار شود.

کاهش ناگهانی میزان اکسیژن خون در بیماران تترالوژِی فالوت حمله ی تترالوژی یا tetralogy spell  گفته می شودکه اگر این حمله اتفاق بیفتد حتما بایستی جدی گرفته شود و پزشک از آن مطلع شود.

در بیماران تترالوژی میزان اکسیژن بایستی بطور مدام اندازه گیری شود اگر در شیرخواری میزان اکسیژن خون از همان ابتدا پایین بود ممکن است نیاز به تجویز پروستاگلاندین شود تا راه بین بین شریانی باز بماند و از این طریق جریان خون ریوی تامین شود تا زمان ترمیم جراحی فرا برسد

https://www.instagram.com/p/CBqAltyHQhZ/?igshid=1g9zr3ptik0i0

CoA

کوارکتاسیون آئورت منظور باریک شدن یک قسمت از آئورت ( همانطور که در شکل نشان داده شده می باشد) وجود این تنگی در آئورت بطن را مجبور می کند تا با قدرت بیشتری خون را پمپ کند گاهی این نقص شدید بوده و از کودکی باعث ایجاد علامت هایی مثل رنگ پریدگی, تعریق زیاد تحریک پذیری, تنفس مشکل دار و تغذیه نامناسب می شود. گاهی نیز تا بزرگسالی علامت دار نمی شود و در سنین بزگراسلی علامت های آن شامل پرفشاری خون, درد قفسه ی سینه و ضعف عضلات می باشد.

درمان آن شامل جراحی و برداشتن قسمت تنگ شده آدورت و جایگزین کردن آن با گرافت می باشد.

https://www.instagram.com/p/CCvSZUJHH46/?igshid=sd4nvgepf3ci

AVCD

antrioventricular canal defect

در این بیماری یک سوراخ بزرگ در وسط قلب وجود دارد که سمت چپ و سمت راست قلب را به یکدیگر متصل میکند. در این نوع نقص هم دیواره ی بین  دهلیزی و هم دیواره ی بین بطنی هر دو متاثر می شوند. این بیماری دو نوع Complete  و partial  دارد   در نوع complete  سوراخ بزرگی بین بطن ها و دهلیز ها وجود دارد  علاوه بر آن دریچه های میترال و دریچه ی سه لتی نیز درست تشکیل نشده و یا درست بسته نمی شوند. در این بیماری که ساختار قلب به هم ریخته است خون تضفیه شده و تصفیه نشده با یکدیگر مخلوط شده علاوه بر آن خون بیشتری که وارد قسمت راست قلب شده است باعث پس زدن خون به ریه شده و سخت تر کار کردن آن می شود.

این بیماری از دسته ی بیماری هایی است که ممکن است هنگام جنینی با اکوی جنینی تشخیص داده شود گاهی AV canal   با سایر بیماری های ژنتیکی ممکن است دیده شود. این بیماری  بطور شایعی با سندروم داون دیده می شود . در نوع پارشیال  ممکن است نقایص کوچک باشد و تا سالها سال کودک علامت دار نشود

برای درمان این بیماری از جراحی قلب  استفاده می شود با استفاده از پچ های پریکاری دیواره های قلب حایگزین میشوند همچنین درچه ها نیز ترمیم می شوند در نمونه ی زیر می توانید نمونه ی از عمل جراحی در مرکز ما مشاهده کنید.

TGA جابه جایی عروق بزرگ

در حالت نرمال آئورت به  بطن چپ یا حفره های پایینی قلب متصل است و سرخرگ های ریوی به بطن راست در واقع زمانی که قلب پمپاژ میکند خون اکسیژنه از بطن چپ وارد آئورت و سپس تمام بدن می شود و خون تصفیه نشده که از سایر قسمتهای بدن امده وارد بطن راست و سپس سرخرگ های ریوی می شود تا به ریه رفته و تصفیه شود. در آنومالی جابه جایی عروق بزرگ آئورت بجای بطن چپ به بطن راست و سرخرگ های ریوی به بطن چپ متصل شده است. در نتیجه خون بدون اکسیژن وارد آئورت شده  و به سایر قسمت های بدن می رود در واقع این نوع آنومالی خونرسانی در بدن را بی کفایت میکند. این نوع ناهنجاری از بیماری های خطرناک مادرزادی است که از همان ابتدا نیاز به جراحی دارد

LTGA  نوع دیگری از جابه جایی عروق بزرگ است که به نوع  اصلاح شده معروف است در این انومالی علاوه بر جابه جایی عروق, بطن ها نیز جابه جا میشوند در نتیجه خون تصفیه شده به بدن میرسید اما مشکل در این نوع این است که در قلب علاوه بر محل متفاوتی که بطن چپ و بطن راست دارند ساختار آنها برای عملکرد های متفاوتی بوجود آمده است در حالت عادی بطن چپ که همانطور که بالاتر گفتیم جهت پمپاز خون به کل بدن تکامل یافته بنابراین ساختار عضلانی ان قدرتمند تر است اما بطن راست بایستی فقط خون را به ریه ها پمپ کند درنتیجه نیاز به نیروی زیادی ندارد در این انومالی وقتی بطن ها در جای درست خود قرار نگرفتند بطن راست که در مقابل فشار زیاد آئورت قرار میگیرد فشار بیشتری به ان وارد شده و بعد از چندین سال نارسا می شود پیش آگهی این نوع از نوع قبلی بدتر است.

https://www.instagram.com/p/CDB7PgyHqIC/?igshid=hsbkcyrk6qm5

TAPVC

در سیستم قلب عروق نرمال سیاهرگ هایی که از ریه ها خارج می شود که حاوی خون با محتوای اکسیژنی بالا هستند -در واقع تنها سیاهرگ هایی از بدن هستند که حاوی خون اکسیژنه هستند- وارد دهلیز چپ می شود خون از طریق دهلیز چپ به بطن چپ میریزد و بطن چپ نیز وظیفه ی پمپاژ آن به کل بدن را بر عهده دارد در این نقص سیاهرگ ها یا ورید های ریه به جای اینکه به دهلیز چپ بریزند وارد دهلیز راست می شوند در نتیجه خون پراکسیژن با خون کم اکسیژن مخلوط می شود. ممکن است بپرسید پس هیچ خونی وارد بطن و دهلیز چپ نمی شود؟ در این بیماری معمولا  همراه با نقص دیواره ی بین دهلیزی بوده  و کمک میکند تا خون وارد سمت چپ بدن شده تا بتواند به بقیه بدن پمپاژ شود به همین دلیل قبل از بستن ASD  حتما باید سایر انومالی های همراه توسط اکو بررسی شود.

نوع خفیف تری از این نوع نقص وجود دارد که به partial anomalous of pulmonary venous return     اطلاق می شود در این نوع حداقل یک یا چندتا از ورید های ریوی به سمت چپ میریزد.  در نتیجه مقداری خون با اکسیژن بالا به سمت چپ بدن میرسد این بیماری گرچه علائم خفیف تری می دهد اما نیاز به ترمیم جراحی دارد.

https://www.instagram.com/p/B2HM_XiHAkB/?igshid=1gcybnbqxxdu0

https://www.instagram.com/p/Bs07BDFhRHc/?igshid=lpmzdwydsyho

دریچه ی آئورت دو لتی

دریچه ی آئورت دولتی یک نقص مادرزدی است که مانند سایر نواقص مادرزادی علت دقیقی برای آن مشخص نشده است. همانظور که در شکل نشان داده شده است دریچه ی آئورت در حالت عادی شامل لت می باشد که هنگام پمپاژ خون خون به وسط دریچه برخورد میکند و هر سه لت باز شده و اجازه عبور خون می دهند. همچنین این دریچه هنگام استراحت بطن بسته می شود و اجازه ی برگشت خون را نمی دهد. در این بیماری دریچه ی آئورت بطور مادرزادی بجای سه لت دو لت غیر قرینه دارد به مرور زمان پمپاژ خون به دریچه ی دو لتی باعث تخریب و تنگی آن میشود. این بیماری بطور شایع تر در نوزادان پسر دیده می شود.

https://www.instagram.com/p/CI-dY5fH2ll/?igshid=1vqi7t5jnkzbr